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Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

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La esclerosis lateral amiotrófica o ELA, es una enfermedad de las neuronas en el cerebro, el tronco cerebral y la médula espinal que controlan el movimiento de los músculos voluntarios. La ELA también es conocida como la enfermedad de Lou Gehrig.

Causas

Uno en 10 casos de ELA se debe a un defecto genético. La causa se desconoce en la mayoría del resto de los casos.

En la ELA, las células nerviosas (neuronas) motoras se desgastan o mueren y ya no pueden enviar mensajes a los músculos. Con el tiempo, esto lleva a debilitamiento muscular, espasmos e incapacidad para mover los brazos, las piernas y el cuerpo. La afección empeora lentamente. Cuando los músculos en la zona torácica dejan de trabajar, se vuelve difícil o imposible respirar.

La ELA afecta aproximadamente a 5 de cada 100,000 personas en todo el mundo.

Tener un familiar que presente una forma hereditaria de la enfermedad es un factor de riesgo de ELA. Otros riesgos incluyen el servicio en las fuerzas armadas. Las razones de esto no están claras, pero puede tener que ver con la exposición ambiental a toxinas. 

Síntomas

Los síntomas generalmente no se presentan sino hasta después de los 50 años, pero pueden empezar en personas más jóvenes. Las personas que padecen esta afección tienen una pérdida de la fuerza muscular y la coordinación que con el tiempo empeora y les hace imposible la realización de actividades rutinarias, como subir escaleras, levantarse de una silla o deglutir.

La debilidad puede afectar primero los brazos o las piernas, o la capacidad de respirar o deglutir. A medida que la enfermedad empeora, más grupos musculares desarrollan problemas.

La ELA no afecta los sentidos (vista, olfato, gusto, oído y tacto). La mayoría de las personas es capaz de pensar como lo hace normalmente, si bien una pequeña cantidad presenta demencia, lo que provoca problemas con la memoria.

La debilidad muscular comienza en una parte del cuerpo, como el brazo o la mano, y empeora lentamente hasta que conduce a lo siguiente:

  • Dificultad para levantar cosas, subir escaleras y caminar
  • Dificultad para respirar
  • Dificultad para tragar, asfixia con facilidad, babeo o náuseas
  • Caída de la cabeza debido a la debilidad de los músculos del cuello
  • Problemas del habla, como un patrón de discurso lento o anormal (arrastrando las palabras)
  • Cambios en la voz, ronquera

Otros hallazgos incluyen:

Expectativas (pronóstico)

Con el tiempo, las personas con ELA pierden progresivamente la capacidad de desenvolverse o cuidarse. La muerte a menudo ocurre al cabo de 3 a 5 años después del diagnóstico. Aproximadamente 1 de cada 4 personas sobrevive por más de 5 años después del diagnóstico. Algunas personas viven mucho tiempo más, pero normalmente necesitan ayuda para respirar de un respirador artificial u otro dispositivo.

Posibles complicaciones

Las posibles complicaciones de ELA incluyen:

  • Inhalación de alimentos sólidos o líquidos (aspiración)
  • Pérdida de la capacidad para cuidar de sí mismo
  • Insuficiencia pulmonar
  • Neumonía
  • Úlceras de decúbito
  • Pérdida de peso

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor si:

  • Tiene síntomas de ELA, particularmente si tiene antecedentes familiares del trastorno
  • A usted o a alguien más le han diagnosticado ELA y los síntomas empeoran o se presentan nuevos síntomas

El aumento de la dificultad para deglutir, la dificultad respiratoria y los episodios de apnea son síntomas que requieren atención inmediata.

Algunos famosos con ELA son:

  • El astrofísico Stephen Hawking fue diagnosticado de ELA con solo 21 años. La enfermedad no le impidió ser uno de los científicos más reconocidos de la historia. 
  • El periodista Carlos Matallanas durante una visita que realizó a 20minutos. Matallas sufría ELA desde 2013 y falleció con 39 años.
  • El actor Sam Shepard falleció el 27 de julio de 2017, a la edad de 73 años, a consecuencia de la ELA. Shepard intervino en películas tan conocidas como como ‘Elegidos para la gloria’ o ‘El informe Pelícano’.

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